igg4相关疾病（IgG4相关性疾病的临床表现）

本文目录

• IgG4相关性疾病的临床表现
• 免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亚类4说的对吗
• 我得病是“IgG4相关硬化性疾病是一种身免疫病”现在每天要吃“醋酸泼尼松片40mg/8片就是激素”
• IgG4相关性疾病的病因
• igG4相关性硬化性胆管炎如何治疗
• 免疫球蛋白G4相关性疾病增1类　易与恶性疾病混淆
• IgG4相关性疾病的治疗

IgG4相关性疾病的临床表现

不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性；2、AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状；4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。

免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亚类4说的对吗

简而言之，对于所有患有复发性感染、支气管哮喘和或慢性阻塞性支气管炎的儿童，应考虑IgG亚类缺陷的可能性。此外，对于所有高危感染的免疫缺陷患者，如骨髓移植和其他患者，应测量IgG亚类水平。

选择性IgG亚类缺乏症是儿童最常见的免疫缺陷性疾病之一，该病可无临床表现，但也可表现为反复呼吸道感染。反复呼吸道感染患儿发病率为 20％ ～ 35％。包括上呼吸道感染，鼻窦炎，中耳炎，鼻炎，支气管炎，支气管扩张，肺炎。

部分患者表现为复发性化脓性脑膜炎，皮肤感染和腹泻。一般来说，感染并不严重，也不会危及生命。IgG亚类缺陷最常见的表现是反复呼吸道感染。反复呼吸道感染的诊断标准如表 1 所示，尽管IgG亚类缺陷的临床表现因人而异。

但许多研究人员已观察到一些特征性表现。由于大多数婴儿和儿童的血清IgG4 不能用标准方法测量，因此仅使用敏感技术 (如放射免疫分析和ELISA)。只有进行研究，才能明确IgG4 缺乏症患者IgG4 浓度 《0.05 μ g/ml。

这些患者表现出严重的反复呼吸道感染，包括支气管扩张。1 例选择性IgG4 缺乏患者复发性睑板囊肿，术后肺部感染，一小部分IgG4 缺陷患者与IgG2 和IgA缺陷相关，然而，IgG4 缺乏的意义尚不清楚，因为相当一部分正常儿童的IgG4 浓度较低。

关于以上的问题今天就讲解到这里，如果各位朋友们有其他不同的想法跟看法，可以在下面的评论区分享你们个人看法，喜欢我的话可以关注一下，最后祝你们事事顺心。

我得病是“IgG4相关硬化性疾病是一种身免疫病”现在每天要吃“醋酸泼尼松片40mg/8片就是激素”

长期吃确实副作用比较大，但目前一般大医院手段都是这样，没有更好方法，建议你一边吃药一边去找民间中医师，用中草药偏方或验方治疗更有效果，安全几乎无副作用！

IgG4相关性疾病的病因

IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。

igG4相关性硬化性胆管炎如何治疗

目前尚无随机对照实验对IgG4相关性疾病的激素治疗进行研究分析。目前的治疗方案主要依据大样本的回顾性分析和经验性治疗，并且大多数都是关于AIP的研究，被广泛认可的治疗方案主要有两种。第一种方案是由梅奥诊所提出，这个方案建议泼尼松龙起始治疗为40/mg每天，维持4个星期，之后7个星期每星期减量5mg,11个星期疗程结束后撤除激素。这个治疗方案的缺点在于撤药后3个月内，50%的患者出现复发。另一种是来自2009年日本17个中心的回顾性分析：这个治疗方案建议起始治疗剂量为0.6mg/kg每天，维持2-4星期，在3-6个月内逐步减量至5mg/天，并且以2.5-5mg/天的剂量维持治疗3年。值得一提的是，Kamisawa等的回顾性研究发现，尽管接受维持剂量的激素治疗，仍有25%的患者会出现复发。    治疗应答是指激素治疗四周后患者胆道系统狭窄明显改善，肝酶回落至正常上限两倍以内，IgG4及CA199水平下降。但Kamisawa等的研究发现只有63%患者的血清学在治疗后能恢复正常。梅奥诊所的回顾性研究也发现30名患者中只有18名（60％）胆道狭窄和肝功能异常得到改善，另外11名（37%）患者只得到部分缓解或者治疗无效。    糖皮质激素对于IgG4相关性疾病的疗效主要和患者受累脏器的纤维化程度相关，未经治疗的IgG4相关性疾病会从淋巴浆细胞炎发展为广泛性纤维化（特别当甲状腺受累及和后腹膜纤维化出现时），这类患者的激素治疗效果不甚理想，但也有一些学者报道了已经出现明显纤维化的IgG4相关性疾病患者仍对激素治疗敏感。

免疫球蛋白G4相关性疾病增1类　易与恶性疾病混淆

免疫球蛋白G4相关性疾病的影响，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰脏、肺脏、甲状腺、淋巴结等，其致病机转尚不完全清楚，但有越来越多证据显示可能属于自体免疫疾病的一种。

从2003年以来，医界陆续新发现全身性的发炎纤维化的疾病：免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease)，疾病引起的淋巴肿大，通常会与其他侵犯器官的症状一起出现，但有时也会是疾病最初或唯一的表现。其型态学上有5种变化，但成大医院病理部在一特殊案例中，发现并发表了第6种新的型态—类感染性单核球增多症。

免疫球蛋白G4相关性疾病　型态相当多变

如此多变的型态在做淋巴结诊断时，容易与许多良性或恶性疾病混淆，会造成临床过度或不必要的治疗。成大医院病理部陈盈妊医师表示，这名病人的检查报告，血清IgG4》 4400 mg/dL、进阶电脑断层显示左眼眶后有浸润性病灶、腹腔内与腹股沟处亦有多颗肿大淋巴结，经IgG4和IgG免疫染色，最终诊断为免疫球蛋白G4相关性淋巴结肿大的第6种新型态「类感染性单核球增多症」。

新增第6种类感染性单核球增多症 影响范围遍布全身

免疫球蛋白G4相关性疾病的型态学上有5种变化：(1)类多发性Castleman氏病；(2)反应性淋巴滤泡增生；(3)淋巴滤泡间浆细胞增多伴免疫母细胞；(4)类淋巴结中心进行性转换；和(5)类发炎性假性肿瘤。现在则多了第6种新的型态—类感染性单核球增多症。

陈盈妊医师说，免疫球蛋白G4相关性疾病的影响，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰脏、肺脏、甲状腺、淋巴结等，其致病机转尚不完全清楚，但有越来越多证据显示可能属于自体免疫疾病的一种。因其为较新发现的疾病，实际发生率不明，甚至可能被低估；一般而言，中老年男性发生率稍多，但若表现在头颈部的则以女性为多，发生于小孩的案例也逐渐增加。

类固醇为第一线用药　以侵犯器官、病程而定治疗方式

免疫球蛋白G4相关性疾病的共同特征为临床呈现肿瘤样病灶。陈盈妊医师指出，临床症状会因为患病位置而有所不同，除了肿瘤样病灶外，4成病人会有过敏症状，如气喘、异位性皮肤炎等。

治疗方式以类固醇为第一线用药，对多数病人效果良好，但仍有可能复发。当复发或类固醇治疗无效时，使用rituximab的B细胞清除疗法也有一定效果，不过，治疗与否、治疗时程，通常会依据侵犯器官与疾病病程决定。

IgG4相关性疾病的治疗

目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。